太田痣相关性小脑上皮细胞黑色素细胞瘤 1 例

2021-12-27 07:08:30 来源:

三木白毛又称上腭部褐青色白毛、眼皮肤黑素细胞上皮细胞病，是三木于 1938 年首次描述的一种更为严重鱼眼及同侧鼻子沿神经节眼支、上颌支走讫手部的锈蓝色斑片侵害，好发于大多数人，如东方人及种族歧视，异性恋多见。发病年长在婴儿期及**子有两个峰段，其之前 1 岁之内发病占 61.35%。

近日，之前国重庆大学华西医务人员的刘文科等人发表文章了一篇关于该病的病例路透社，登载在简介一期的 Neurology Magazine上。

病患者异性恋，20 岁，头痛 2 天。左方鼻子有一个先天性的锈蓝素白毛，同侧鱼眼和口腔黏膜亦有，病人为三木白毛（如示意图 1 的 A、B）。技奥义手段健康检查示左方小脑中间层炎症，是病亡之前的致病（如示意图 1，C–F）。

讫左方小脑中间层开颅手奥义，见硬脑膜、冷脑膜之间有一白色炎症，并且牢固地附在小脑幕上（如示意图 2，A、B）。一个组织药理学健康检查证实为脑膜白色素细胞瘤。奥义后尸身 CT 揭示已切除。

示意图 1. 病患者奥义前尸身 MRI 和 CT 影像

健康检查发掘出左方神经节依附区域有先天性不规则的锈蓝色白斑色素白毛（如示意图 A）；同侧鱼眼和口腔粘膜也有色素沉着（如示意图 A、B 交叉所示）。尸身 CT 横断面扫描揭示有一高密度团块，外围环绕有轻度高密度影和片状水肿（如示意图 C）。横断面 MRI 揭示 T1 略为高信号，T2 略为低信号软组织，该软组织边界可信并且区内脑干（如示意图 D、E），的侧边明显增强（如示意图 F）。

示意图 2. 奥义之前所见

奥义之前发掘出一明确的、柔冷的、易碎的白色炎症，累及硬脑膜、动脉瘤和冷脑膜（如示意图 A、B），并牢固地填充在小脑幕上（如示意图 B 交叉所示）。

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编辑： neuroghp